Il Progetto EDY (Early Diagnosis Young) e la presa in carico immediata e multidi-sciplinare delle lesioni dell’osso e delle parti molli in età pediatrica

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Esperienza di collaborazione interaziendale al servizio del Sistema Sanitario Regionale e Nazionale

Giovanni BeltramiGiovanni Beltrami, Laurea e Specializzazione in Ortopedia e Traumatologia, Università degli Studi di Firenze. Stages di formazione in Italia e all’estero. 1997-2016: Dirigente Medico Ortopedia Oncologica e Ricostruttiva, AOU Careggi Firenze. 2016-2020 Responsabile della SOD di Ortopedia Oncologica Pediatrica, AOU Careggi. Dal 1° Febbraio 2020 è Professore Associato presso il Dipartimento di Scienze della Salute, Università degli Studi di Firenze. Dalla stessa data Direttore della SOC di Ortopedia e Traumatologia Pediatrica e della SOS di Ortopedia Oncologica Pediatrica, AOU Ospedale Pediatrico A. Meyer, Firenze

Anna Maria Buccoliero, Anatomia Patologica, AOUM, Firenze

Leonardo Bussolin, Anestesiologia, AOUM, Firenze

Claudio De Filippi, Radiologia, AOUM, Firenze

Claudio Favre, Oncoematologia, AOUM, Firenze

Luisa Galli, Malattie Infettive, AOUM, Firenze

Manuele Lampasi, Ortopedia, AOUM, Firenze

Francesca Maffei, Psicologia Clinica, AOUM, Firenze

Daniela Massi, Anatomia Patologica, AOUC, Firenze

Marzia Mortilla, Radiologia, AOUM, Firenze

Massimo Resti, Pediatria, AOUM, Firenze

Angela Tamburini, Tumori Rari, AOUM, Firenze. 

Il riscontro di una tumefazione muscolo-scheletrica in età evolutiva è un evento potenzialmente grave, con difficile diagnosi differenziale, che necessita di centralizzazione in centri specializzati e multidisciplinari. Il progetto EDY (Early Diagnosis Young) è stato voluto dalle Aziende Meyer e Careggi per dare una risposta real time e una global care al giovane paziente.

 

Parole chiave: lesioni osso e parti molli, multidisciplinarietà, real time, global care

 

Le basi di EDY

Le lesioni dell’osso e delle parti molli in età pediatrica sono un evento relativamente frequente, con riscontro o di un’area di alterato segnale dell’osso o di una tumefazione delle parti molli. La scoperta può essere del tutto oc-casionale, nel corso di radiografie eseguite per altra patologia (ad es. traumatica) oppure può essere guidata da una clinica di dolore, impotenza funzionale, febbre, arrossamento o altro. Lo stesso dicasi per le lesioni delle parti molli, spesso scambiate per “ematomi” di presunti pregressi traumi.

La diagnosi differenziale di queste alterazioni dell’apparato muscolo-scheletrico è complessa e multidisciplinare, frutto di esperienza professionale specifica, perché sono molte le malattie, i tumori benigni o maligni, le sindro-mi, le infezioni o le forme congenite e acquisite che possono coinvolgere l’osso, le articolazioni e le parti molli in età pediatrica.

Misconoscere un tumore maligno impatta in maniera diretta sulla sopravvivenza del paziente, sottovalutare un’infezione articolare determina esiti funzionali anche permanenti, sottostimare un paziente sindromico impatta sulla qualità di vita, trattare un paziente senza un corretto inquadramento e senza le specifiche competenze esula dai percorsi diagnostici terapeutici assistenziali pediatrici.

Per questo l’inquadramento di ogni tumefazione dell’osso e delle parti molli (il cosiddetto bump della letteratura anglosassone) è necessariamente medico, con coinvolgimento iniziale del pediatra di libera scelta, che è in gra-do di differenziare, ed eventualmente indirizzare, il paziente, sulla base della storia clinica e dell’inquadramento diagnostico di primo livello (esami ematici, ecografia, radiografia).

EDY perché

In caso di dubbio clinico e diagnostico di patologia muscolo-scheletrica pediatrica potenzialmente grave, in am-bito oncologico, infettivo, congenito o sindromico, vi è indicazione alla centralizzazione urgente del malato, in accordo con i Percorsi Diagnostico Terapeutici Assistenziali (PDTA), i percorsi regionali di patologia e nell’ambito della rete pediatrica regionale.

Questo per evitare errori diagnostici e terapeutici potenzialmente gravi, razionalizzare la spesa sanitaria, suppor-tare in ambito SSR e SSN pazienti e famiglie.

In questo ambito si posiziona il Progetto EDY (Early Diagnosis Young), nato dalla volontà di collaborazione tra l’Azienda Ospedaliera Universitaria Meyer (AOUM) e l’Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi (AOUC), per dare risposta immediata, utile e multidisciplinare ai pazienti con riscontro di lesione muscolo-scheletrica poten-zialmente neoplastica.

Il progetto nel tempo è evoluto nella presa in carico globale (global care) del paziente pediatrico con masse dell’apparato muscolo-scheletrico, qualunque fosse la causa del bump (oncologica maligna o benigna, infettiva, displastica, genetica o altro).

EDY chi è

EDY è costituito da una rete di Dirigenti Medici specialisti del Meyer e di Careggi, che condividono la storia cli-nica e le immagini del paziente, definendone la priorità e il percorso.

EDY è quindi una rete, dove ogni specialista di settore ha in tempo reale la possibilità di collaborare, per quanto di sua competenza.

EDY comunica a livello multidisciplinare e interaziendale con una mailing list dedicata, dove ogni specialista è messo in grado di conoscere il caso e di poter partecipare alla sua risoluzione.

Il team EDY è costituito da varie discipline del Meyer e di Careggi, quali: l’Ortopedia e la Traumatologia Pediatri-ca, l’Ortopedia Oncologica Pediatrica, l’Oncoematologia, la Radiologia, la Pediatria, le Malattie Infettive, l’Anestesia, l’Anatomia Patologica, l’Ortopedia, la Psicologia Clinica. A queste si affiancano più frequentemente, in caso di quesiti clinici specifici, anche la Genetica, l’Endocrinologia, la Reumatologia, la Radioterapia, la Chirur-gia Generale, la Microchirurgia, ma tutte le discipline Mediche e Chirurgiche delle due Aziende Ospedaliere Universitarie possono essere coinvolte in caso di necessità.

EDY dov’è

La sede del percorso è l’Ospedale Pediatrico Meyer, con personale dedicato ed esperto, in ottemperanza alle normative regionali e nazionali e a tutti i PDTA pediatrici.

EDY come si raggiunge

L’accesso al percorso è da chiamata diretta dal medico pediatra, da specialisti di varie discipline del territorio re-gionale o nazionale, da genitori di singoli pazienti.

Questi devono segnalare la scoperta (o il dubbio diagnostico) di una massa dell’osso o delle parti molli di un pa-ziente in età evolutiva.

I numeri da chiamare (ore 8-20 giorni feriali, presente sui siti della AOUM e AOUC) sono:

+39 3492229179 (Ortopedia e Traumatologia Pediatrica/Ortopedia Oncologica Pediatrica AOUM); 

055-5662524 / +39 3207469091 (DH e Medico di guardia Oncoematologia AOUM).

In caso di frattura patologica in età pediatrica o evolutiva, la strada da seguire è quella dell’emergenza, tramite Pronto Soccorso AOU Meyer o AOU Careggi.

EDY come funziona

Alla prima chiamata da parte del medico di riferimento o del cittadino fa seguito una prenotazione di visita ambu-latoriale entro 24/48 ore presso il Day Hospital/ Day Service dell’Oncoematologia del Meyer.

Durante la prima visita multidisciplinare, il percorso EDY offre la possibilità di eseguire esami ematici urgenti e accertamenti strumentali di primo livello (radiografie/ecografie), oltre a eventuali visite specialistiche urgenti.

Se il paziente deve eseguire una RMN, una TAC e una biopsia della lesione muscolo scheletrica, EDY ha a di-sposizione, presso la Radiologia del Meyer, slot dedicati entro 48-72 ore dalla prima visita.

In un Day Hospital successivo AOUM, in anestesia generale, il paziente esegue contemporaneamente: RMN (con eventuale mdc, se necessario), TAC spirale diretta e biopsia con ago (sotto guida TAC o ecografica) della lesione. Ove il materiale lo consenta, si esegue anche un esame bioptico estemporaneo, che indirizza in tempo reale il proseguimento cure. Oltre all’esame istologico, si esegue esame culturale e pcr per aerobi, anaerobi, miceti e micobatteri.

In caso di sospetta malignità il paziente viene ricoverato al Meyer, per iniziare subito il percorso clinico e per completare la stadiazione.

In caso di lesione benigna o nei casi di dubbia natura, il paziente viene dimesso nel pomeriggio dal DH del Meyer e programmato a visita ambulatoriale al Meyer o a Careggi.

In questa maniera il paziente ha un percorso clinico specialistico e multidisciplinare completamente definito, sempre in ambito SSR e SSN.

L’esperienza di EDY

Il gruppo di lavoro che costituisce EDY, dal giugno 2016 al dicembre 2019, ha offerto una risposta immediata, specialistica, pubblica e multidisciplinare a 177 pazienti in età pediatrica.

Tutti erano affetti da tumefazioni dell’osso e delle parti molli potenzialmente neoplastiche, la cui tipizzazione strumentale e istologica, con distribuzione conforme all’esperienza internazionale, ha portato alla diagnosi di:

tumori maligni dell’osso e delle parti molli: 29 pazienti;

tumori benigni dell’osso e delle parti molli: 124 pazienti;

infezioni osteo-articolari: 15 pazienti;

forme displastiche-congenite dell’osso: 9 pazienti.

105 pazienti (65%) provenivano dal territorio regionale, 62 (35%) da fuori Regione.

Tutti i pazienti sono stati curati, operati e seguiti presso le due Aziende Meyer e Careggi, sempre in modo pub-blico e multidisciplinare, con le seguenti modalità:

tumori maligni: chemioterapia pre e post operatoria (eventualmente associata alla radioterapia, ove necessario); successiva chirurgia di salvataggio dell’arto e ricostruzione specialistica (protesi custom made con stampante 3D, trapianti vascolarizzati, lembi microchirurgici, innesti massivi dalla banca dell’osso ecc.);

tumori benigni: intervento convenzionale open (svuotamento e borraggio con osso di banca, cellule da midollo autologo, sostituti dell’osso); intervento percutaneo mini open (termoablazione con radiofrequenza, criotera-pia);

infezioni osteoarticolari: terapia antibiotica mirata sulle risposte tamponi e pcr; eventuale chirurgia di debride-ment e adiuvanti locali (biovetro, perle antibiotate ecc.).
displasie dell’osso: terapia osteometabolica sistemica; eventuale osteosintesi preventiva, trapianti omologhi strutturati di sostegno, associati eventualmente a bifosfonati ecc.).

Vista la sua validità ed efficacia, il percorso EDY è stato inserito nel PDTA specifico dell’Ortopedia Oncologica Pediatrica AOUC/AOUM.

EDY è quindi un percorso specialistico rivolto ai pediatri di libera scelta e ai dirigenti medici del SSR e SSN, oltre che al servizio del singolo utente, ove necessario.

L’obiettivo è la presa in carico real time delle lesioni dell’osso e delle parti molli in età pediatrica, offrendo una competenza pediatrica multidisciplinare e specialistica, indipendentemente dalla diagnosi finale del bump, per dare una risposta pubblica ed efficace a una serie di patologie complesse e potenzialmente evolutive.

 

giovanni.beltrami@meyer.it

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